特発 性 血小板 減少 性 紫斑 病 ガイドライン。 特発性血小板減少性紫斑病(とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)とは

特発性血小板減少性紫斑病 治療のガイドラインがひどい

特発 性 血小板 減少 性 紫斑 病 ガイドライン

(ITP)は血小板が極度に減少し、出血しやすくなる難病であることを記事1でお話ししました。 日本ではITPに関する情報が不足しているため、一部の病院では過去の知見に基づいた治療が行われており、患者さんの生活に厳しい制限が課されているのが現状です。 埼玉医科大学病院 総合診療内科(血液)・教授の宮川義隆先生は、こうした情報を積極的に発信し、医師や患者さんに正しい治療を知ってもらうことが重要だとおっしゃいます。 引き続き、宮川義隆先生にお話をお伺いします。 急性型は子どもに多く、大人のほとんどが慢性型とされています(より)。 <急性型ITPと慢性型ITPの比較> 急性型ITP 慢性型ITP 発症から 6ヵ月以内に治癒 発症から 6ヵ月以上病状が継続 5歳以下に好発 中高年齢者に好発 5歳以下は男児が多い 20~40歳では男女比 1:4 (itp-info. jp より引用) なぜ大人と子どもでこのような違いが生じるのか、はっきりとした理由は解明されていません。 小児や小児アトピーなどが成長とともに自然に治るのと同じように、子どもは成長に伴い免疫のバランスが変化していくことで免疫機能が正常化し、自然治癒するのではないかと考えています。 女性に多発する理由には、おそらくホルモンが関係していると考えられます。 (こうげんびょう)やなどのは、総じて女性(特に20~30代のホルモン分泌が活発な時期)に多発するという特徴があります。 ITPは膠原病の親戚のような疾患ですから、膠原病と同様、女性に多くみられると予測されます。 また、子どもが3歳以下の場合はベッド上からの転落・出血を防止するため、ベッド周囲に柵をつけ、さらにバスタオルで天井に蓋をしているという施設がいまだにあります。 確かに転落は防げるかもしれませんが、子どもは不安ですし窮屈でしょう。 このように日本と欧米では、子どものITPに対する対応方針が全く異なります。 なぜ日本と欧米ではこのような差が生じるのでしょうか。 これは、日本にはITPの小児血液専門医が非常に少なく、また海外に比べて情報が不足している点にあると考えます。 ITPでも血小板が一定以上であれば無理な治療や過度な制限はしなくてよい 日本では小児血液専門医の9割以上がを専門としています。 また、子どものITPの治療ガイドラインが十数年以上改訂されておらず、昔からの治療が現代にまで引き継がれてしまっています。 つまり、日本にはITPの情報が不足しているため、治療方針を変えていくことがほとんどできず、子どものITPに対して非常に慎重な管理対応をしてしまっているのです。 実際には、血小板が一定以上に保てていれば強い治療は必要ありませんし、過度な運動制限をする必要もありません。 柔道など頭部の可能性がある運動は避けるべきですが、それ以外の活動であれば制限は基本的に不要です。 現在の日本では、こういったアドバイスができる医師はほとんどいません。 医師から厳しい管理指導を受けた場合 セカンドオピニオンの検討が望まれる ITPの子どもをもつ親御さんに不安を抱かせないためには、医師が正しい指導をするということが重要です。 たとえば親御さんが最初に受診した医師に「あなたのお子さんは血小板が少なく出血しやすいため、自転車に乗ったり体育で激しい運動をしたりすると非常に危険ですから、運動は控えて体育はすべて見学させてください」という指導を受ければ、当然子どもの怪我が心配になります。 また、医師のいうことを守ろうとして厳しく生活を制限してしまうでしょう。 実際、このような指導をする医師は現在でも多く、子どもたちはつらい思いをしています。 もしもITPの子どもをお持ちで、上記のような指導を受けた場合、一度セカンドオピニオンを受けてみることをお勧めします。 当時は血小板が少なければ出産時の出血が止まらないため、母体死亡のリスクが高いと考えられていたからです。 また、かつて「ITPの患者から生まれた胎児は約3割の確率で死亡する」という発表があったことも、妊娠の禁止と中断を助長したと考えられます。 ですから、ITPで妊娠を希望する日本の女性は、ITPを治療してから妊娠・出産に臨むことが奨励されていたのです。 」と表記されています。 2000年頃までは、経腟分娩で赤ちゃんが狭い産道を通ってくると、を起こすと信じられており、全例が帝王切開による分娩と決められていました。 実際、私が若手医師だった頃も教授からそのように教わっていたのです。 しかし、当時から欧米では多くのITPの患者さんがで出産していらっしゃいます。 このような欧米の対応を知った医師のなかで、日本でも自然分娩にするべきだという意見が広がりました。 ガイドラインの改訂によって何が変わったのか? 患者も医師も安心して治療に臨める ガイドラインの改訂により、医師は自信をもって「して大丈夫です」ということが可能となります。 また、ガイドラインの改訂によって、患者が安心して赤ちゃんを授かることができるようになりました。 これは、今回のガイドライン改訂における最大のメリットともいえます。 ITPの患者さん同士が情報共有を行うことが重要 ITP患者のひろばの開設 これまでお話ししてきたように、日本においては血液専門医でもITPを診る機会が少なく、患者さんは「ITPの情報がみつからない」「相談にのってくれる人がいない」といった悩みを抱えています。 今後このような状況を改善していくためには、ITPの正確な情報を医師・患者さんの双方に共有していく必要があります。 現状のITPの治療環境を改善するため、私は2012年にFacebookでITP患者さんとそのご家族のためにを開設しました。 このページには全国各地の患者さんが集まり、基本的な情報に加えて、患者さんが抱える不安や治療への疑問などを投げかけ、患者さん同士で情報交換をしあうことができます。 また、このページでやり取りを重ねることで、患者さんの悩みを解消し、ガイドラインの改訂や欧米での治療方針など、ITPの最新情報を得ることが可能となります。 さらに、2013年には国内初となるITPの患者会も発足しており、患者さん同士の更なる交流を図る基盤が整いつつあります。 ITPの患者さんの不安が解消され、多くの医療機関で正しい治療が提供されることを目指し、今後も啓蒙活動を進めたいと思います。 *コラム 近年では、リツキシマブによるITP治療の可能性にも注目しています。 リツキシマブによるITPの治療は、欧米では脾摘(詳細は記事1)に変わる治療法として2000年頃から積極的に行われており、日本でも保険の適用が求められてきました。 私が研究代表者を務め、2011年~2013年にかけて行われた医師主導治験により、2017年に保険適応となりました。 リツキシマブにより、ITPの治療は大きく変わるでしょう。 治験が進んでいるリツキシマブ製剤のバイアル(画像提供:宮川義隆先生).

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特発性血小板減少性紫斑病(ITP)を治療せずに、血小板の減少を防いだ3つの方法

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特発性血小板減少性紫斑病 免疫性血小板減少症 血液・リウマチ膠原病科(特任 教授 ) 福島 俊洋 1. 特発性血小板減少性紫斑病 免疫性血小板減少症 とは 「特発性血小板減少性紫斑病」は「血小板」という出血を止める血球の数が減って血が出やすくなる、あるいは血が止まりにくくなる病気です。 骨髄で血小板を作る「巨核球」が減っていないのに血小板が減るので、「特発性 原因が明らかでないという意味 」とされてきました。 現在では免疫の異常により血小板に対する自己抗体 「抗血小板抗体」 ができ、血小板が脾臓で壊されやすくなることが血小板の数が減る原因であることが明らかになり、「免疫性血小板減少症」という名前で呼ばれるようになってきました。 なお、特発性血小板減少性紫斑病も免疫性血小板減少症も英語の略号は「ITP」です。 毎年、人口10万人当たり約2人が発症すると言われています。 小児では自然に良くなることの多い「急性型」が、大人では経過が長い「慢性型」が多く、また、慢性型は若い女性に多いとされています。 この病気は厚生労働省の難病 「特定疾患」 に指定されており、手続きを行えば国から医療費の補助を受けることができます。 症状 血小板は骨髄で作られ、血液 1mm 3あたり15万-35万個存在します。 血小板の数が基準値を下回ってもすぐに症状が出るとは限りませんが、通常、3万を下回ると症状が出やすくなると言われています。 主な症状として、「点状出血」「紫斑」があります。 これらは皮膚の内出血によるもので、数ミリ程度の赤~紫色の斑点状の皮疹です。 かゆみが無く、押さえても消えないのが特徴です。 そのほか、鼻血や歯肉からの出血、小さな傷でも血が止まりにくい、女性の場合には月経の出血が止まりにくいなどがあります。 血小板がさらに減ると脳出血のような命にかかわる出血の危険性が高まります。 治療 血小板の数が2万-3万を下回る場合、治療が必要とされています。 ただし、維持すべき血小板数は年齢、ライフスタイル、出血症状の程度により異なります。 日本ではまず最初にピロリ菌の感染を確認し、陽性であれば抗生物質2種類とプロトンポンプ阻害剤という胃潰瘍や逆流性食道炎に対する薬を使ってピロリ菌を除菌します。 ピロリ菌の感染者であれば6割の患者さんに有効とされています。 ただし、人種差が大きく、欧米ではあまり行われていません。 また、日本でも小児の患者さんには効果が低いとされています。 ピロリ菌の感染の無い患者さんや、ピロリ菌除菌で効果が得られなかった患者さんには副腎皮質ステロイドによる治療を行います。 日本では体重1kgあたりプレドニゾロン 1. 0mgの内服から開始し、効果をみながら減らしていきます。 また、副腎皮質ステロイドには糖尿病、骨粗しょう症、感染、胃潰瘍、白内障、不眠などさまざまな副作用があり、注意が必要です。 副腎皮質ステロイドの効果が十分でない場合や副作用などで継続困難な場合には、脾臓を取る手術「摘脾」を行います。 脾臓は血小板を壊す場所であるとともに、病気の原因である抗血小板抗体を作る場所でもあるため、摘脾は最も完治の可能性の高い治療と考えられていて、約半数の患者さんで追加治療の必要がなくなります。 また、摘脾には以前は開腹手術が必要でしたが、近年多くが内視鏡手術で行われるようになっています。 摘脾など、手術前には血小板の数を高めておく必要があり、手術1週間前から「免疫グロブリン」の点滴を行います。 脾臓を取ると感染をおこしやすくなることが知られており、注意が必要です。 ここ数年の間に特発性血小板減少性紫斑病の患者さんでは血小板を増やす「トロンボポエチン」という造血因子が不足していることが明らかになるとともに、治療としてトロンボポエチン受容体作動薬が有効であることが明らかにされました。 トロンボポエチン受容体作動薬はすでに日本でも保険診療として承認されており、今後摘脾よりも優先される可能性もあります。 欧米では悪性リンパ腫に対する治療薬であるリツキシマブも広く用いられていて、将来日本でも使用できるようになる見込みです。

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血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)(指定難病64)

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(ITP)とは、出血を止める血小板という血球が減少して起こる疾患です。 患者数は国内に27,000〜30,000名で、急性型は子どもに多いという特徴があります。 特発性血小板減少性紫斑病の症状・原因・分類について、慶應義塾大学病院臨床検査科の村田満先生にお話を伺いました。 特発性血小板減少性紫斑病とは? 血小板(出血した際に止血するはたらきを持つ血球)減少症のうちの1つ 血液のなかには、 赤血球・白血球・血小板の3つの血球があります。 赤血球は酸素を運ぶ、白血球は外部からの細菌やウイルスを攻撃する、血小板は出血した際に止血するといったはたらきをしています。 【血球の役割】• 白血球:酸素を運ぶ• 赤血球:外部からの異物(細菌やウイルスなど)を攻撃し体を守る• 血小板:出血した際に止血する 赤血球が減ればに、白血球が減れば白血球減少症に、血小板が減少すると血小板減少症になります。 血小板が減少する疾患は20種類以上あり、は、そのうちの1つに位置付けられます。 特発性血小板減少性紫斑病は、基本的には 血小板だけが減少することが特徴ですが、なかには赤血球や白血球にごく軽度の異常が認められるケースもあります。 特発性血小板減少性紫斑病は骨髄でつくられた血小板が壊れて起こる 血小板は、骨髄でつくられています。 血小板が減る理由には、大きく2つの種類があります。 1つ目は血小板そのものがつくられないパターン、2つ目は 正常につくられた血小板が早く壊れてしまうパターンです。 このうち、特発性血小板減少性紫斑病は後者のパターンで血小板が減少します。 特発性血小板減少性紫斑病になると 血小板減少によって止血する力が弱くなり、紫斑(皮下出血)などの症状があらわれます。 症状については次項でご説明します。 特発性血小板減少性紫斑病の患者数:27,000〜30,000名 2017年の調査では、国内の特発性血小板減少性紫斑病の患者数は27,455名でした。 この数字から、日本における特発性血小板減少性紫斑病の患者数は27,000〜30,000名ほどと推測できます。 また患者数に過去10年間(2007〜2017年)大きな変化はありません。 特発性血小板減少性紫斑病の症状 血小板減少による出血傾向 前項でお話ししたように、は血小板減少によって止血する力が弱くなります。 この状態を「 出血傾向」と呼びます。 特発性血小板減少性紫斑病の症状である出血傾向とは、なにもしないで自然に出血する状態と、怪我・月経などによる出血が通常よりも多量となる状態の2つをさします。 【特発性血小板減少性紫斑病の出血傾向】• なにもしないで自然に出血する状態• 怪我や月経などの出血で通常よりも多量に出血する状態 さまざまな出血症状のなかで圧倒的に多いのは紫斑(皮下出血) 特発性血小板減少性紫斑病は、さまざまな出血症状が起こります。 まず圧倒的に多いのは 紫斑と呼ばれる皮下出血で、点状出血(直径1〜5mm)やそれよりも大きい斑状出血があります。 次に多いのは、 歯肉出血(歯茎からの出血)、その次が 鼻血です。 女性の場合には、 月経過多になることがあります。 また 血尿、下血(肛門からの出血)、が起こることがあります。 【特発性血小板減少性紫斑病の出血症状】• 紫斑(点状出血・斑状出血)• 歯肉出血• 鼻出血• 月経過多• 脳出血 粘膜出血である血尿下血と脳出血には要注意 血尿と 下血は粘膜出血のため、これらが症状としてあらわれた場合には注意が必要です。 なぜなら粘膜からの出血は、外からはみえない臓器(たとえば胃や腸など)の出血を示唆するからです。 さらに 脳出血はもっとも緊急性が高く、早急な診察と治療が必要です。 どのような状況で特発性血小板減少性紫斑病に気づくの? (1)出血症状をきっかけに病院を受診する は、おもに 手足など点状出血をきっかけに病院を受診し、検査を経て診断のつくケースが多いです。 高齢の方でなどがある場合には、歯肉出血がきっかけになるケースもみられます。 また食事など日常で起こりうる小さな刺激によって 口腔粘膜(頰の内側・舌の裏側など)に血豆ができることがあります。 この症状は粘膜出血のサインでもあるので、早急に診察を受けることを推奨します。 (2)たまたま血液検査をして血小板減少に気づく まったく症状がない患者さんが、健康診断などでたまたま血液検査をした際に血小板減少が認められ、検査を経て発見されるケースもあります。 あるいは別の疾患の治療で病院を受診し、採血をきっかけに血小板減少に気づくケースもみられます。 特発性血小板減少性紫斑病はなぜ起こる? (1)免疫機能の異常によって自己抗体ができる 私たちの体は細菌やウイルスなどの異物が体内に侵入したとき、抗体をつくることで異物を排除する 免疫機能を持っています。 この免疫機能に何らかの異常が起きると、自分の細胞に対する抗体をつくってしまうことがあり、この抗体を「 自己抗体」といいます。 自己抗体ができることが、の原因と考えられています。 (2)抗体が血小板につくため脾臓で処理されてしまう 脾臓(ひぞう)は、循環する血液のなかの古くなった血小板を処理しています。 特発性血小板減少性紫斑病になり、血小板に抗体がつくと、脾臓はそれを処理するべきだと判断し、次々に血小板を処理していきます。 このようにして血小板が処理され続けることで血小板が徐々に減少し、出血傾向を引き起こします。 特発性血小板減少性紫斑病の分類—急性型・慢性型 は、 急性型と 慢性型にわけられます。 6ヶ月以内で治る特発性血小板減少性紫斑病を急性型とし、それ以上続く場合には慢性型とします。 子どもに多い急性型はおもにウイルス感染が原因で起こる 急性型の特発性血小板減少性紫斑病は小児に多く、おもに ウイルスが原因です。 子どもが感染しやすいウイルス、たとえば()、、水疱瘡、、風邪などを原因として、感染症状がおさまった数週間後に特発性血小板減少性紫斑病を発症します。 特発性血小板減少性紫斑病を発症した子どもの9割は、数週間〜数ヶ月で完治に至ります。 慢性型の原因の1つはピロリ菌であることがわかってきた 特発性血小板減少性紫斑病が急性型で発症し、6ヶ月以上続いた場合、慢性型へ移行したと捉えます。 一方で、はじめから慢性型として発症するケースもあります。 慢性型の詳しい原因はまだ解明されていませんが、慢性型の何割かはピロリ菌が原因であることがわかってきました。 ピロリ菌は、やの原因となります。 日本人の50%ほど(高齢層の場合には60〜70%)は胃にピロリ菌を保有しているとされます。 ピロリ菌のなかにはCagAという物質があり、血小板のタンパク質とよく似た構造をしています。 そのため免疫機能が血小板をピロリ菌と間違えて認識し抗体をつくることで、血小板が減少していくと考えられています。 特発性血小板減少性紫斑病の検査については記事2を、治療については記事3をご覧ください。 慶應義塾大学病院• 内科 血液内科 リウマチ科 外科 精神科 神経内科 脳神経外科 呼吸器外科 消化器外科 腎臓内科 心臓血管外科 小児科 小児外科 整形外科 形成外科 皮膚科 泌尿器科 産科 婦人科 産婦人科 眼科 耳鼻咽喉科 リハビリテーション科 放射線科 歯科 歯科口腔外科 麻酔科 乳腺外科 呼吸器内科 循環器内科 消化器内科 内分泌内科 代謝内科 膠原病内科 放射線診断科 放射線治療科 精神神経科 総合診療科 病理診断科• 東京都新宿区信濃町35• JR中央・総武線「信濃町駅」 徒歩1分 都営大江戸線「国立競技場駅」 A1出口 徒歩5分 東京メトロ丸ノ内線「四谷三丁目駅」 1番出口 徒歩15分 東京メトロ銀座線「青山一丁目駅」 0番出口 徒歩15分• 03-3353-1211.

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