ギラン バレー 症候群 治療。 [医師監修・作成]ギラン・バレー症候群の治療について

ギラン・バレー症候群とは(症状・原因・治療など)|ドクターズ・ファイル

ギラン バレー 症候群 治療

手足の動きが悪くなるギランバレー症候群。 数ある神経の病気の中で、治癒が可能な病気なので早めの医療機関の受診が大切 ギランバレー症候群は神経の中でも主に運動神経を障害する病気。 運動障害に加え、感覚神経を障害することもあります。 主な症状は次の通り。 手足に力が入らず歩けなくなる• 胸を大きく動かせず呼吸できなくなる• 手足のしびれ感や感覚が鈍くなることがある 最初は風邪程度の症状で、単なる風邪だと紛らわしいことがあります。 徐々に手足に力が入らなくなり、それから医療機関を受診される方が多いです。 両足の症状から出現することが多く、徐々に体から手の方へ症状が進行します。 なかには呼吸ができなくなったり、飲み込みがしにくくなったり、便意をもよおしにくくなることもあります。 ギランバレー症候群はは徐々に進行し、集中治療室(ICU)にて人工呼吸器が必要になることもありますが、病状の山場を過ぎれば回復に向かうことが多いので、神経内科を標榜している専門医療機関にて治療を行うことが重要です。 ギランバレー症候群の原因 女性よりも男性になりやすいといわれていますが、小児から高齢者まで幅広い年齢層で発症します。 稀な病気で、年間10万人当たり1~2人発病します。 はっきりとした原因はわかっていませんが、体を守るはずの免疫システムが、何らかの拍子で本来守るべきである体の神経細胞にダメージを与えることにより発症するというのが有力な説です。 ギランバレー症候群の検査・診断 ギランバレー症候群は、多彩な症状を伴うので診断が難しい病気の一つ。 以下のような特徴的な症状が出た場合は、まずこの病気を疑うことになります。 徐々に手足に力が入らなくなる• 膝頭をたたいたときに足が勝手に動かなくなる(深部反射の消失) 加えて、下記のような特徴的な症状がないかも併せて診て行きます。 筋力の低下は急速に進むが、約90%以上の症例で4週間たてば回復に向かう• 比較的、左右ともに症状が出現する• 動かしにくいだけではなく、痺れ感をともなう• 手足の動きだけではなく、顔の動きや目の動きや舌の動きも悪くなることがある• 多くの神経の病気は一度悪くなると神経の機能が回復しないが、この病気は時間をかければ回復することが多い• 不整脈や血圧の変動を伴うこともある• この病気だけでは発熱しない MRIやCT検査だけではこの病気を診断することはできません。 しかし神経を保護している髄液を検査したり、神経の伝わる速度を測定すると、診断の目安にすることはできます。 その際には局所麻酔を行いますので痛みはあってもわずかです。 健康保険が適用される検査です。 もし、神経の伝わるスピードが低下していれば、ギランバレー症候群を疑います。 健康保険が適用される検査です。 シンナー中毒、鉛中毒、ボツリヌス中毒でも、ギランバレー症候群に似たような症状が出現するので、日曜大工での塗装、仕事で有機溶剤を使用している、井戸水を飲んだ、腐ったものを口にしてしまったなど、気になるエピソードがあれば医師に伝えましょう。 ギランバレー症候群の治療法と経過 残念ながら、現時点では決め手となる治療法はないのが現実です。 しかし、おおむね1ヶ月を過ぎると症状は回復に向かい、6~12ヶ月くらいで約8割の患者さんが完治します。 とはいっても、後遺症を残したり、亡くなってしまう場合も少なからずありますので、症状がピークとなる1ヶ月の全身状態の管理が極めて大事になってきます。 手足が動かなくなり寝たきり状態となるので、関節が固まらないようにリハビリテーションをしたり、呼吸が弱まっているならば人工呼吸器を使用して呼吸をしやすくします。 また、不整脈や血圧の変動を伴ったり、肺炎や膀胱炎などの感染症を合併しやすいのでそれらに対する点滴治療や内服治療を適切に行う事が重要です。 また、血液中の有害物質を除去する血漿交換療法や免疫の力を強化する免疫グロブリン大量療法は、病状の進行を抑える働きがあるので、専門医療機関による適切な治療を早期に開始する事が重要といえます。

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ギラン バレー 症候群 治療

ざっくり内容を見る• ギラン・バレー症候群の概要まとめ 念のため、治療の話をする前にギラン・バレー症候群の概要だけ確認しておきましょう! 定義 ギラン・バレー症候群のガイドラインでは、 発症前4週以内に先行感染を伴う両側性弛緩性運動麻痺で、 腱反射消失と比較的軽い感覚障害がみられ、 脳脊髄液の蛋白細胞解離を伴い、 経過予後はおおむね良好であることを特徴とする 急性発症の免疫介在性多発根神経炎と定義されています。 経過 先行感染から始まり、1~3週間後に四肢筋力低下が進行し 4週間以内にピークとなります。 その後、 症状は6~12ヶ月前後で軽快することが多く、自然回復することから 予後は比較的良好な病気といわれています。 臨床症状 ギラン・バレー症候群の主症状は 急性に増悪する 四肢の筋力低下です。 脳神経障害は 顔面神経麻痺、眼球運動麻痺、嚥下・構音障害などがあります。 また、 感覚障害が多く、異常感覚はしばしばみられます。 急性期には 自律神経症状を認め、症状のピーク時は 呼吸筋麻痺のため人工呼吸器が必要となります。 病態 ギラン・バレー症候群の病態は2つ、 脱髄型 AIDP と 軸索型 AMAN に分かれています。 概要はこの通りですが、それぞれについて詳しく知りたい方は以前の記事を読んでみてください。 治療 まずはギラン・バレー症候群の標準的な治療についてお話しします。 これが、ギラン・バレー症候群の 治療第一選択となっています。 血栓浄化療法(PE) 発症から7日以内に開始します。 この治療中は、 循環動態の変動や留置カテーテルの血栓形成や感染などに注意が必要です。 免疫グロブリン静注療法(IVIg) 5日間連続で点滴静注されます。 点滴静注時に血管外へ漏れてしまうと投与部位を中心に皮膚潰瘍や皮膚壊死になる可能性があります。 効果は 2週間から3ヶ月続きます。 IVIgの治療経過と副作用 ・患者の免疫機構を刺激、抑制、調節することにより免疫応答機構を調節 ・刺激作用として自己抗体の異化亢進作用 ・開始30分以内に認められる副作用は、頭痛、悪寒、戦慄、筋肉痛、胸部苦悶感、全身倦怠感、発熱、悪心など ・重篤な副作用は、ショック、アナフィラキシー様症状、肝機能障害、無菌性髄膜炎、急性腎不全、血小板減少、肺水腫、血栓塞栓症、心不全など 治療中の注意点、リハのポイント 治療は血栓浄化療法と免疫グロブリン静注療法を2つ連続で行うこともあれば、片方だけ行うこともあります。 治療の順番は血栓浄化療法を行って、免疫グロブリン静注療法を実施していることが多いです。 治療中は副作用が強く、 点滴が漏れてしまうと二次的合併症を引き起こしやすいため、治療中にリハビリを行うのは薦められません。 しかし、治療期間は2つ合わせると1~2週間程度かかりますので、仮にその間ずっとベッド安静の状態になると・・ 廃用症候群の進行を招きます。 廃用症候群の予防に必要な運動量に関しては以下の記事をご参照ください。 この治療期間中は、 治療が行われていない時間帯を狙ってリハ治療の投与を行いましょう。 私が実際に理学療法を行っていた前医では、治療の時間とは別にきちんとリハビリの時間を確保していただくように 看護師さんに協力を依頼して確実に 時間を確保していました。 この時期にもしっかりリハを投与しておけば廃用症候群の影響はなくなり、 治療終了後の回復も非常に円滑に進みますので、病棟と連携して上手くリハ治療を投与しましょう。 また、治療期間中は医師も治療のためにベッド上安静の指示を出している施設が多いこととと思われます。 主治医に治療の病態や経過(効果)を確認することは勿論、 廃用症候群のリスクと離床を含めたメリットとデメリットをディスカッションできるような療法士であることが重要であると思います。 予後 さて、ここからは皆さんが気になるであろうギラン・バレー症候群の予後または予後予測についてです。 ギラン・バレー症候群は病態や経過、年齢などでさまざまな因子により予後が変わります。 予後予測因子をまとめると以下の通り! 予後不良は 高齢、 進行速度が早い、 軸索型の場合となります。 なお、進行速度に関しては表の表現だけではわかりづらいと思いますが、進行が早い例は 「筋力低下をきたし、独歩で来院。 ギラン・バレー症候群の診断するために診察、評価などを行うが、1~2日で急に歩けなくなり、呼吸がしづらくなり、人工呼吸器装着となった。 」 というような感じです。 この場合、独歩の方が数日で呼吸器装着となっており、進行速度は早く、予後不良因子となります。 逆に、「何ヶ月前から少しずつ筋力が低下し歩きにくくなった」ような場合は進行速度としては遅いため、予後良好になります。 次に、 PEあるいはIVIgが行われたギラン・バレー症候群の予後については以下の通りです。 発症後6ヶ月で独歩不能例は18%、発症後1年での独歩不能例は16%であり、 発症後6ヶ月を超えた以降の歩行能力の改善はほとんど得られません。 つまり、このデータからは発症から 6ヶ月が歩行能力の回復の限界ということになるでしょうか。 この段階で十分に 筋力は改善しきっていない症例が多く残っているため、これ以降も筋力の改善に伴って歩行能力も回復してくる可能性があるかもしれません。 なお、注意しなければならないことは、上記のような予後予測に対する研究のほとんどは、独歩不能例を対象として検討が行われており、軽症例は除外されています。 よって、 最も症状が悪い時でも歩けるような症例はこの予後予測に当てはめて使用できないといった問題があります。 さらに、電気生理所見の解析や病型の地域差なども考慮すべき問題がたくさんあります。 現状では上述した内容がギラン・バレー症候群の予後予測因子となりますが、予後予測の研究は今後の展望に期待しましょう! 終わりに 今回は ギラン・バレー症候群の治療と予後についてのお話をしました。 ギラン・バレー症候群の治療はある程度確立したものとなっていますが、予後予測はいまだに研究段階です。 最後までお読みいただきありがとうございました。 参考資料 1)江藤, 梅野,他:ギランバレー症候群に対する治療と理学療法,PTジャーナル,47 12 ;2013:1053-1059. 2)国分,桑原:Guillain-Barre症候群の電気診断,臨床神経生理学,41 2 ;2013. 4:103-111. 3)大野,三村,他:Fisher症候群19例の臨床解析,日眼会誌,119 2 ;2015. 2:63-67. 4)野村:免疫グロブリン大量静注療法の基本とpitfall,神経治療,31 2 ;2014:183-187. 5)海田:Guillain-Barre症候群の予後因子,臨床神経学、53 11 ;2013. 11:1315-1318. 6)大野:Fisher症候群,神経眼科,31 1 ;2014:28-35. 7)東原:Guillain-Barre症候群の自律神経障害への治療,神経治療,30 1 ;2013:16-21. 8)楠:ギラン・バレー症候群,検査と技術,40 1 ;2012:6-10. 9)森:ギラン・バレー症候群,耳喉頭頸,85 6 ;2013:438-442. 10)尾花:43. ギランバレー症候群のリハビリテーション,総合リハ,40 5 ;2012:680-683. 病院で遭遇する整形疾患は勿論、女性特有の腰痛からアスリートまで、様々な腰痛治療に対応できる内容!臨床を噛み砕いてゼロから教えてくれるちょーおすすめコンテンツであり、腰痛治療が苦手なセラピストもそうでない方も必見です! 実践!ゼロから学べる足マガジン 本コンテンツでは、ベテランの足の専門セラピスト(理学療法士)6名が足に特化した機能解剖・評価・治療などを実践に生きる知識・技術を提供してくれる月額マガジンです。 病院で遭遇する足の疾患は勿論、小児からアスリートまで幅広い足の臨床、エコー知見などから足を噛み砕いてゼロから教えてくれるちょーおすすめコンテンツであり、足が苦手なセラピストもそうでない方も必見です! 実践!ゼロから学べる肩肘マガジン 本noteマガジンはCLINICIANSメンバーもみんな認めるベテランの肩肘治療のスペシャリスト(理学療法士)5名が肩肘の治療特化した機能解剖・評価・治療などを実践に生きる知識・技術として提供してくれます。 EBMが重要視される中、それに遅れを取らず臨床家が飛躍的に加速していくためにはEBMの実践が不可欠。 そんな問題を少しでも解決するためにこのチャンネルが作られました。 将来的に 大学や講習会のような講義が受けられるようになります。 なお、一般の方向けのチャンネルも作りました!こちらでは 専門家も勉強になる体のケアやパフォーマンスアップに関する動画を無料で公開していますので合わせてチャンネル登録を! 腰痛治療が苦手なセラピストは非常に多く、以前のTwitterアンケート(回答数約350名)では8割以上の方が困っている、35%はその場しのぎの治療を行っているということでしたが、本コンテンツはそんな問題を解決すべく、CLINICIANSの中でも腰痛治療が得意なセラピスト(理学療法士)4名が腰痛に特化した機能解剖・評価・治療・EBMなどを実践に生きる知識・技術を提供してくれる月額マガジンです。 病院で遭遇する整形疾患は勿論、女性特有の腰痛からアスリートまで、様々な腰痛治療に対応できる内容!臨床を噛み砕いてゼロから教えてくれるちょーおすすめコンテンツであり、腰痛治療が苦手なセラピストもそうでない方も必見です!.

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これで分かる!ギラン・バレー症候群の治療と予後|CLINICIANS

ギラン バレー 症候群 治療

ぎらん・ばれーしょうこうぐん 概要 人間の神経は中枢神経と末梢神経に分かれます。 脳と脊髄が中枢神経で、そこから枝分かれし、体の各部分に分布している神経が末梢神経です。 末梢神経は、体の動きを司る運動神経、感覚を伝える感覚神経、そして自律神経からなります。 末梢神経に障害が生じると、脱力、しびれ、痛みなどの症状が現れます。 この状態を末梢神経障害(ニューロパチー)といいます。 ギラン・バレー症候群は複数の末梢神経が障害される病気(ポリニューロパチー)です。 末梢神経は軸索(じくさく)という電気を伝える中心部分が髄鞘(ずいしょう)という鞘で包まれている有髄神経と、髄鞘に包まれていない無髄神経とに分けられます。 ギラン・バレー症候群の病態は有髄神経の髄鞘がはがれてしまう「脱髄」(だつずい)が主体と考えられてきました。 しかし、近年、脱髄が主体のギラン・バレー症候群とは違い、軸索障害が主体のギラン・バレー症候群があることが分かりました。 現在は、脱髄型も軸索障害型も含めてギラン・バレー症候群といいます。 脱髄型はAcute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP と呼ばれ、軸索障害型は、運動神経の軸索が障害されるacute motor axonal neuropathy AMAN と、感覚神経の軸索も障害されるacute motor sensory axonal neuropathy AMSAN の2つに分けられています。 病気の原因ははっきりしていませんが、ウイルス感染や細菌感染などがきっかけとなって、本来は外敵から自分を守るためにある免疫のシステムが異常になり、自己の末梢神経を障害してしまう自己免疫であると考えられています。 約60%の患者さんの血液中に、末梢神経の構成成分である糖脂質(特にガングリオシド)に対する抗体がみられます。 この病気は人口10万人当たり年間1~2人が発症すると推定されていて、欧米では脱髄型、日本を含むアジアでは軸索障害型が多いといわれています。 子供からお年寄りまで、どの年齢層の方でもかかることがありますが、平均発症年齢は39歳で、男性の患者さんの方がやや多いことが知られています。 日本では特定疾患に指定されています。 症状 約三分の二の患者さんはギラン・バレー症候群発症の1~3週間前に風邪をひいたり下痢をしたりといった感染症の症状があります。 感染の主な病原体はカンピロバクター(Campylobacter jejuni)、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バール(Epstein-Barr)ウイルスです。 下痢があった場合、カンピロバクター感染の頻度が高く、主に軸索障害型のギラン・バレー症候群の原因となることが知られています。 典型的な症状としては、感染症状 咳・腹痛・下痢など の数日から数週間後に手足の力が急に入らなくなってきます。 通常、下肢から始まり徐々に上肢に広がっていきます。 その他にも顔面の筋肉に力が入らない(顔面神経麻痺)、目を動かせなくなって物が二重に見える(外眼筋麻痺)、食事がうまく飲み込めない、ろれつが回らない(球麻痺)などの症状が出る方もいます。 症状の程度は人それぞれで、麻痺が軽い方からほとんど手足が動かせなくなる方まで様々です。 手足にしびれや痛みが出たりすることはありますが、一般に感覚障害は運動麻痺に比べて軽度です。 自律神経が障害されると不整脈、起立性低血圧などがみられます。 重症例では呼吸をするための筋肉が麻痺して、人工呼吸器の装着が必要になります。 症状は良くなったり悪くなったりはせず、ピークを過ぎれば改善します。 症状の進行は急速で、通常4週間前後でピークに達し、以後回復傾向になり6~12ヶ月前後で症状が落ち着いて安定した状態になります。 しかし、重症例では回復までに長期間を要します。 何らかの障害を残す方が約2割いて、約5%の方はお亡くなりになります。 手足の力は入るのに目が動かなくなる(外眼筋麻痺)、ふらついて歩けなくなる(運動失調)といった症状が出る特殊なタイプもあり、フィッシャー症候群と呼ばれます。 神経学的診察 神経内科医が神経の異常を詳しく診察します。 これで大体どういう病気の可能性があるか分かりますので、その後に必要な検査をします。 ギラン・バレー症候群の場合、症状の経過をお聞きすることもとても重要です。 筋電図検査は、末梢神経が障害された結果、伝わる速度が遅くなったり、伝わらなくなってしまっている部分がないかをチェックします。 ギラン・バレー症候群の診断においては非常に重要な検査で、脱髄型なのか軸索障害型なのかの鑑別にも有用な検査です。 血液検査 発症早期に自己抗体である抗糖脂質抗体が検出されることがあります。 他の末梢神経障害を来す疾患の除外のためにも必要です。 腰椎の間に穿刺針を刺して髄液を採取し、圧・外観・細胞数・糖・蛋白などを調べる検査です。 主に、髄膜炎や脳腫瘍やクモ膜下出血などの際に行われますが、ギラン・バレー症候群の診断のためにも有用です。 病気の初期には異常がみられないことが多いですが、1週間以後には細胞数の増加を伴わない、蛋白の上昇がみられるようになります。 治療 従来、ギラン・バレー症候群は治療を行わなくても自然に症状が軽くなる、予後(治療後の見通し)の良い病気と考えられていましたが、一部の方は重症で、適切な治療がされないと後遺症を残す方もいます。 したがって、発症してからなるべく早く治療を開始する必要があります。 血液浄化療法 血液浄化療法には単純血漿交換療法、二重膜濾過法、免疫吸着療法があります。 その中で単純血漿交換療法は大規模な試験により、ピーク時の症状が軽くなったり、症状の回復が早まることが確認され、ギラン・バレー症候群の確固たる治療法として確立しています。 血液から血球を除いた液体成分である血漿(けっしょう)を遠心分離器・半透膜などを用いて分離し、血漿中の有害物質を取り除いてから体内に戻す治療法です。 単純血漿交換療法では、分離した血漿を全て廃棄し、代わりにアルブミン溶液を補充します。 回数は重症度に合わせて2~4回を1日おきに行います。 【副作用】 血圧低下・感染症・静脈血栓症など 【デメリット】 体外に血液を取り出すためにカテーテル(細い管)を血管内に挿入する必要があります。 また、血漿の分離のために装置・設備を要します。 免疫グロブリン大量静注療法 ヒト免疫グロブリン0. 1回の点滴には4~6時間を要します。 副腎皮質ステロイドとの併用でより高い効果が得られる可能性が指摘されています。 【副作用】 ショック、頭痛、筋痛、急性腎不全、血栓塞栓症など• 重症の方の治療 呼吸筋の麻痺や食事がうまく飲み込めない、ろれつが回らないなどの球麻痺や不整脈や血圧変動などの自律神経障害は致死的になることがあります。 このような重症な方の場合、集中治療室で厳重に全身管理を行います。 呼吸筋の麻痺に対しては人工呼吸器を用いることもあります。 単純血漿交換療法と免疫グロブリン大量静注療法は同等の有効性と考えられています。 そのため、それぞれの治療法の長所・短所をよく考えて、かつ患者さんの病状を勘案してより適切な治療法を選択します。 一般には、特別の設備がなくても行うことができる後者が選択される頻度が高いです。 血漿交換療法で用いるアルブミン溶液も免疫ブログリン製剤も献血された健康なヒトの血液を原料として製造されています。 製造過程において、ウイルスの感染力を失わせるために多くの技術が用いられていますが、ヒトの血液を原料とするため何らかの病原体の混入によって感染症が引き起こされる可能性を完全に否定することはできません。 治療後の見通しが悪い因子(予後不良因子)としては、1.高齢者の方、2.先行感染として下痢症状があった方、3.発症時や症状がピークの時に高度の麻痺がある方 特に人工呼吸を必要とする呼吸筋麻痺がある方 、4.筋電図で軸索障害を疑わせる所見のある方、5. 不整脈などの自律神経障害がみられた方などがあります。 生活上の注意 予防法は特にありません。 感染症状の1~3週間後に急速に脱力が出てきたら早期に病院を受診し専門医の診察を受けてください。 慶應義塾大学病院での取り組み• ギラン・バレー症候群が疑われる方は、急速に症状が進行する可能性がありますので、入院のうえ、早急に検査・治療を行っています。 治療にあたっては、各治療法のメリット、デメリットをよくご説明し、患者さんに最善の治療を行っています。 臨床工学技士と連携し安全に速やかに血液浄化療法を行える体制を整えています。 さらに詳しく知りたい方へ• (日本神経治療学会)• 本疾患は特定疾患に指定されており、上記サイト内に患者さん向けの情報が掲載されています。 文責: 最終更新日:2018年8月20日.

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